孕前须知——蚕豆病

　　蚕豆病是一种６－磷酸葡萄糖脱氢酶（Ｇ－６－ＰＤ）缺乏所导致的疾病，默示为在遗传性葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ－６－ＰＤ）缺陷的情形下，食用希奇蚕豆后俄然产生的急性血管内溶血。

　　机理：　红细胞葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或打仗蚕豆花粉后皆会产生急性溶血性血虚症——蚕豆病，致病机制尚未十理解了。

　　已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因Ｇ６ＰＤ的缺陷不能供应充足的ＮＡＤＰＨ以维持还原型谷胱甘肽（ＧＳＨ）的还原性（抗氧化浸染），在碰着蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，孕育产生溶血回响。Ｇ－６－ＰＤ有掩护正常红细胞免遭氧化破损的浸染，希奇蚕豆是很强的氧化剂，当Ｇ－６－ＰＤ缺乏时则红细胞被破损而致病。

　　临床默示：早期有恶寒、微热、头昏、疲倦无力、食欲缺乏、腹痛，继之呈现黄疸、血虚、血红蛋白尿，尿呈酱油色，从此体温升高，疲倦乏力加重，可继承３日摆布。与溶血性血虚呈现的同时，呈现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝成果非常，约５０％患者脾大。严沉?例可见晕厥、惊厥和急性肾衰竭，若施舍不实时常于１～２日内衰亡。

　　诊断：该病经由过程性联不全显性遗传，Ｇ－６－ＰＤ基因在Ｘ染色体上，病人大多为龟头瘙痒，男女之比约为７∶１，在生吃蚕豆后数小时至数日（１～３天）内俄然发烧、头晕、浮躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一样寻常爆发２～６天后能自行规复，但重者若不实时勃起时间短，会因轮回衰竭危及生命。

　　可经由过程病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于７５％），出格是荧光点试验诊断。

　　１、有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

　　２、临床特点：

　　①暗藏期数小时至４８小时。

　　②中毒默示：早期有恶寒、微热、头昏、疲倦无力、食欲缺乏、腹痛，继之呈现黄疸、血虚、血红蛋白尿，尿呈酱油色，从此体温升高，疲倦乏力加重，可继承３日摆布。

　　③尝试搜检：高铁血红蛋白还原试验（ＭＨｂ）正凡人还原率＞７５％（比色法），蚕豆病患者ＭＨｂ还原率３１％～７４％（杂合子遗传者），还原率＜３０％（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于５％以上（正常为０～０。２８％）。

　　施舍措置赏罚赏罚　：

　　１、人工催吐。

　　２、予１：５０００高锰酸钾溶液洗胃。

　　３、２５％硫酸镁口服导泻。

　　４、予大剂量糖皮质激素。

　　５、须要时换血或输入鲜血。

　　６、碱化尿液，恰当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

　　７、对症措置赏罚赏罚。

　　蚕豆病的服药禁忌：在医生引导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素Ｋ３、Ｋ４、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

　　１、下列药物和食品较易引起溶血，应禁用：

　　抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎

　　磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺

　　解热镇痛药：乙酰苯胺；　砜类：噻砜

　　其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消肉痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆

　　中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、启齿茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

　　２、下列药物也许会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性血虚者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：

　　抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶

　　磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑

　　解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林